Hipertensión pulmonar asociada a síndrome de Eisenmeger
Resumen
La hipertensión arterial pulmonar asociada con cardiopatías congénitas con shunt inicial de izquierda a derecha se conoce como síndrome de Eisenmenger (SE). Este síndrome tiene características propias, como el aumento de las resistencias pulmonares, aumento de presión del ventrículo derecho, la dirección del flujo inconstante, produciendo una disfunción endotelial y remodelación vascular, de igual manera, alteraciones en los mediadores vasoactivos que causan vasoconstricción, proliferación y apoptosis celular así como fibrosis. Sistemáticamente se manifiesta, en una población de adultos diagnosticados con cardiopatía congénita, se evidenció que el 11% de los pacientes con shunt de izquierda a derecha desarrollan este síndrome.
A este respecto, el síndrome de Eisenmenger ejemplifica la patología más avanzada de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada con enfermedades cardiopatías congénitas. Los adultos que padecen la enfermedad cardíaca congénita (ECC) son una población con tendencia incremental que necesitan de atención terciaria a largo plazo. Considerándose que, entre el 5% y el 10% de ellos presenta HAP de gravedad variable, afectando la calidad de vida, la morbilidad y mortalidad (Kidd, y otros, 1993).
El síndrome Eisenmenger involucra múltiples órganos y causa un progresivo deterioro de su función. Los signos y síntomas en estado avanzado son: cianosis central, disnea, fatiga, hemoptisis, síncope y falla ventricular derecha. Los síntomas están dados por la hipertensión arterial pulmonar, la baja saturación de oxígeno y la eritrocitosis secundaria.
Las complicaciones más usuales en síndrome Eisenmenger (SE), son las alteraciones de la coagulación, la hiper-viscosidad sanguínea, los accidentes cerebrovasculares, trombosis y embolias paradójicas, la hiperuricemia a su vez, la osteoartropatía hipertrófica, colelitiasis y disfunción renal.
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